bakimliyiz
Sponsor Reklamlar
Geri git   Bakimliyiz.Com > SAĞLIK > Sağlığımız > Cilt Hastalıkları

Kadın Portalı Kayıt Ol İletişim Forumları Okundu Kabul Et
Alt 08-06-2011, 01:59   #1 (permalink)
 
elif - ait Kullanıcı Resmi (Avatar)
 
Standart Pseudoxanthoma Elasticum Nedir?

Pseudoxanthoma Elasticum Nedir?

Pseudoxanthoma elasticum (PXE) derinin elastik dokusu kan damarlarını ve gözleri etkileyen bağ dokusunun bir hastalığına verilen addır.

Pseudoxanthoma Elasticum Nedir?

Hastalık genetik geçişli midir?
Hastalıktaki temel defekt kromozom 16p13.1 dadır. Hastalık genetik geçişlidir. Etkilenen kişilerde kollajen ve graund substance anormaldir. Kalsiyum deri kan damarları ve gözdeki anormal elastik fibrillerde birikir.

Hastalık ne sıklıkla görülür?
Hastalık 160000 kişide bir görülür. Hastalığın farklı görüntü ve kalıtsal geçiş açısında farklı özellik gösteren bir çok tipi vardır. İki tipi otozomal dominant geçer bu hastalığa sahip olan bireylerin her iki çocuğundan birinin hasta olacağı anlamına gelir. Diğer 3 tipi de otozomal ressesif olark geçer. Bu durumda çocukların dörtte biri etkilenir.
Hastalığın bulguları nelerdir?
PXE'u bulunan hastalar deri bulgularına göz anomalilerine ve deri değişikliklerine sahiptirler. Fakat bulguların dağılımı ve şiddeti hastadan hastaya değişir.

Hastalık hangi organları tutabilir?
Deri
Deride küçük sarı kabarıklar sıra sıra veya dantel biçiminde dizilmişlerdir ve eklemlerin üzerinde bir araya gelerek büyük yamalar yaparlar. Deri yumuşak gevşek ve hafifçe kırışıktır. Bu yamalar kaldırım taşı görünümündedir. Sıklı kla boyunun yan tarafı gerdan koltuk altı karın kasıklar ve kalçalar tutulur. Deri değişiklikleri çocuklukta gelişebilmekle beraber genelikle erken erişkinlikte (30 yaşından önce) görülmeye başlar. Bazı hastalarda ise ilk bulgular yaşlılıkta görülebilir. Benzer bulgular yumuşa damak dudağın iç yüzümide ve vajinada bulunabilir.

Kalp ve kan damarları
Kalbin ve diğer dokularına atardamarları etkilenebilir. Bacaklarda yürürken bacaklarda ağrı kalp ağrısı görülür. Kalp kaslarında rahatsızlık (kardiomyopati) ve mitral kalp kapakçığında yetmezlik (olguların %5-8 inde) görülebilir.

Göz
Angioid streaks denen göz bulguları gözün retina tabakasını etkiler. Genellikle 20-40 yaş arasında görülür. Bu durum görme bozukluklarına ve körlüğe neden olabilir.

Doğumda risk
PXE hastaları gebeliklerinin ilk 3 ayında çocuk düşürme riskine sahiptir. Tüm hastalarda gebelikte deri çatlakları oluşur.

PXE tanısı nasıl konulur?
PXE tanısı genellikle deriden biyopsi alınarak konulur.

Hastalık nasıl tedavi edilir?
Tedavinin en önemli yönü damar tutulumunu olup olmadığının saptanması ve bu durumun uygun uzmanlar tarafından takip edilmesini sağlamaktadır. Kalp dam r cerrahları ve kardiologlar tarafından düzenli takipler yapılmalıdır.
Deri bulgularının etkili tedavisi yoktur. Fakat plastik cerrahlar tarafından bir takım düzeltmeler yapılabilir.
Diyette kalsiyum kısıtlaması bazı faydaları nedeniyle denenmiştir fakat faydası tartışmalıdır.
Lazer fotokoagülasyon gözün retina tabakasındaki kanamalardan korumak için faydalıdır.
Çocuklara genetik geçiş olabileceğinden genetik danışmanlık alınmalıdır.


elif isimli Üye şimdilik offline konumundadır  





Hızlı Cevap

Doğrulama Sorusu
Mesajınız:
Yazı şeklini sil
Kalın
Eğik yazı
Altı çizik

Grafik ekle
Alıntı yap [QUOTE]
 
Alanı Küçült
Alanı Büyült

Seçenekler
Stil


Pseudoxanthoma Elasticum Nedir?

Pseudoxanthoma Elasticum Nedir? konusu, Sağlığımız / Cilt Hastalıkları forumunda tartışılıyor.


Konu etiketleri: kalıtsal hastalıklar, pseudoxanthoma elasticum, kalıtsal hastalıklar nelerdir, pseudoxanthoma elasticum nedir, kollajen doku hastalıkları, bağ dokusu hastalığı, bağ dokusu hastalıkları, kalıtsal hastalıklar resimler, elasticum, kollajen bağ dokusu hastalığı, bağ dokusu hastalığı nedir, genetik hastalıklar nelerdir, kalıtsal hastalıklar resmi, genetik deri hastalıkları, genetik deri hastalıkları nelerdir,

Benzer Konular

Konu Konuyu Başlatan Forum Cevap Son Mesaj
Esrar Nedir? - Özellikleri Nelerdir? - Kullanımı Nasıldır? - Zararları Nedir? elif Sağlığımız 16 27-01-2017 03:34
Dilin İşlevi Nedir?-Toplumdaki Önemi Nedir? elif Türkçe ve Edebiyat 1 29-11-2012 06:12
Mesane Nedir? - Mesanenin Vücuttaki Görevi Nedir? elif Sağlığımız 0 03-05-2011 01:54
GDO Nedir (Genetiği Değiştirilmiş Organizmalar) Nedir? / Hakkında elif Sağlığımız 0 01-05-2011 04:51
Masal Nedir?,Halk Hikayesi Nedir?,Manzum Hikaye Nedir? elif Türkçe ve Edebiyat 0 09-02-2011 02:52

Üye olmadan soru sorabilirsiniz!

Bütün Zaman Ayarları WEZ +4 olarak düzenlenmiştir. Saat şuan 08:35 .


Powered by vBulletin® Version 3.8.7
Copyright ©2000 - 2017, Jelsoft Enterprises Ltd.
SEO by vBSEO 3.5.2 ©2010, Crawlability, Inc.
Web Stats