Akdeniz Ateşi Nedir?-Akdeniz Ateşi Tedavisi

elif · 19-06-2009, 05:49

Akdeniz Ateşi Nedir?-Akdeniz Ateşi Tedavisi

Ailevi Akdeniz Ateşi (Familial Mediterranean Fever - FMF)

sıklıkla Akdenizçevresinde yaşayan halklarda görülen bir hastalıktır. Ailevi Akdeniz Ateşi

tekrarlayan ateş

karın ağrısı

göğüs ağrısı ve eklem ağrısı nöbetleri yapan bir hastalıktır. Nöbetler genellikle 24-48 saat sürer. Hastalarda nöbetler dışında hiçbir belirti yoktur. Özellikleri

Ailevi Akdeniz Ateşinin adından da anlaşılabileceği gibi 3 temel özelliği vardır;

Ailesel geçiş: Hastalığın ortaya çıkması için anne ve babanın taşıyıcı ya da hasta olması gerekir.
Sıklıkla akdeniz bölgesi ve civarında görülmesi (karadeniz bölgesi de dahil)
Ateş nöbetleri yapması: Ateş nöbetlerine karın ağrısı eklem ağrısı veya göğüs ağrısı eşlik eder. Karın ağrısı akut apandisit ile karışabilir ve çok şiddetli olabilir. Bu hastaların bir kısmı akut apandisit tanısı ile ameliyat edilmişlerdir ancak karın ağrıları geçmemiştir.

Hastalık uzun dönemde amiloidoz denen başka bir hastalığa yol açabilir. Amiloidozda vücutta değişik organlarda "amiloid" denilen madde birikir

bunun sonucu kalp yetmezliği

böbrek yetmezliği

bilinç kaybı

felç gibi sorunlar ortaya çıkar.

Nedenleri

Taşıyıcı anne ve babadan %25 olasılıkla FMF hastası çıkabilir.

Ailevi akdeniz ateşi kalıtsal bir hastalıktır. 1992 yılında hastalığa yol açan gengenetik bozukluklar 1997 yılında gösterilebilmiştir. Bu gen hastalığın oluşmasında %98 etkilidir. Diğer etken olan gen ya da genler henüz bilinmemektedir. Türkiye'de bu hastalığa sebep olan genetik bozukluğu her 6 kişiden biri taşımaktadır. Ve her 1000 kişiden biri de FMF hastasıdır. Bu nedenle hastalığın sık görüldüğü bölgelerde evlenmeden önce genetik test yapılması ve genetik danışma bulunmuştur. Ancak hastalıkla ilişkili alınması zorunludur. Ayrıca diğer bölgelerde yaşayanlara da önerilmektedir.

Tanı

Nöbetler sırasında kan lökosit sayımı ve [CRP] yükselebilir

ancak nöbet esnasında alınan kanda fibrinojen seviyesinin yükselmesi daha özgül bir bulgudur. Kesin tanı genetik inceleme ile mümkündür ve çok yaygın olarak birçok üniversitede ve genetik tanı merkezinde yapılmaktadır. Hastanın nöbetler sırasında ve nöbet dışı zamanlarda muayene edilmesi ve bazı laboratuvar incelemeleri ile tanı genetik inceleme olmadan da kolaylıkla konur. Ancak hem genetik danışma açısından hem de hastalık tanısının kesinleşmesi bakımından genetik test önerilir.
Ailevi Akdeniz ateşi tanısı her şeyden önce yukarıda tanımlanan iltihabi atakların varlığına

yani klinik bulgulara dayanarak konur.

1. Tekrarlayan ataklar Hastaların tekrarlayan hastalık belirtilerini tanımlaması tanı için en önemli bulgudur. Benzer belirtilere neden olabilecek hastalıkların da ayırt edilmesi gereklidir. Hasta ilk atak sırasında görülmüşse

hastalığın tekrarlayıcı niteliğinin görülmesi amacıyla takibe alınması yararlı olacaktır.

2. Kan testleri Hasta eğer atak sırasında görülmüşse

atağa eşlik eden iltihap bulgularının varlığı (ateş

kanda beyaz kürelerin (lökosit) sayısının artması

eritrositllerinsedimentasyon (çökelme) hızının artması

fibrinojen ve CRP’nin yükselmesi) ve bu testlerin atak sonlanınca normal değerlere inmesi tanıya yardımcı olur. Bu testlerin pozitif bulunmasının ailevi Akdeniz ateşine özgü olmadığı

sadece vücutta iltihabi bir reaksiyonun varlığına işaret ettiği unutulmamalıdır. Dolayısıyla başka bir iltihabi hastalıkta (örneğin akut apandisit

bakterilere bağlı enfeksiyonlar

vb) da yüksek çıkabilirler.

3. Aile öyküsü Hastaların yaklaşık yarısında ailede benzer şikayetleri olan akrabaların olması tanıyı destekleyen önemli bir bulgudur. Bununla beraber

ailevi Akdeniz ateşinin çekinik geçen bir kalıtsal bir hastalık olması nedeniyle

ailede başka bir hastanın olmaması da şaşırtıcı olmaz.

4. Amiloidoz Hastada ikincil amiloidozun varlığı da tanıyı kuvvetle destekler.

5. Kolşisin tedavisine yanıt Ailevi Akdeniz ateşi olduğu düşünülen hastalarda yeterli dozda kolşisin verildikten sonra atakların hiç tekrarlamaması ya da atak sıklığının ve şiddetinin belirgin olarak azalması tanıyı destekler.

6. Genetik testler Günümüzde ailevi Akdeniz ateşi ile ilişkili olan MEFV genindemutasyonların taraması da yapılabilmektedir. Bununla beraber

hastalıkla ilişkili olduğu gösterilen mutasyonların sayısı oldukça fazladır ve yaygın olarak kullanılan laboratuvar yöntemleri ile bunların tamamını taramak mümkün olmamaktadır. Bugün için bilinen mutasyonlar klinik olarak ailevi Akdeniz ateşi tanısı konan hastaların ancak %60-80’inde pozitif bulunmaktadır. Öte yandan ülkemizde taşıyıcılık oranı da oldukça fazladır (yaklaşık %10-20) ve herhangi bir şikayeti olmayan insanlarda hastalıkla ilişkili bir mutasyon bulma olasılığı da yüksektir. Ayrıca klinik bulgularla ailevi Akdeniz ateşi hastalığı tanısı konan hastaların yaklaşık %5-15’inde MEFV geninde hiç mutasyon bulunamayabilir. Yorumlama güçlükleri nedeniyle

belirli merkezler dışında genetik yöntemlerin “tanı amaçlı” olarak kullanılması önerilmemektedir. hastalığa neden olabilen

Tedavi

Ailevi Akdeniz ateşi tedavi edilebilir bir hastalıktır. Bu tedavi

hastalığın genetik bir hastalık olması nedeniyle

hastalığın tamamen ortadan kalkması (şifa) şeklinde bir tedavi değildir. Hastalığın oluşturduğu bozuklukları ortadan kaldırmaya yöneliktir ve bu amaçla kolşisin ilacı kullanılmaktadır. Kolşisin

çiğdem (Colchicum autumnale) bitkisinden elde edilmektedir ve ülkemizde "Colchicum dispert" ve "Kolsin" isimleriyle satılmaktadır (0.5 mg draje). İltihabı baskılayıcı özellikleri nedeniyle gut ve Behçet hastalığı gibi başka hastalıkların tedavisinde de kullanılmaktadır.
Ailevi Akdeniz ateşi tedavisinde kolşisin 2 önemli amaçla kullanılır:

Atakların engellenmesi veya hafifletilmesi

Düzenli olarak kolşisin kullanan hastalarda ataklar ya hiç tekrarlamaz ya da daha öncekilere oranla çok daha seyrek gelir ve hafif geçerler. Sadece atak döneminde kullanılmasının bir yararı yoktur ve bu şekilde başlamış olan atağı geçirici bir etki sağlamaz. Etkinliği ilacın düzenli kullanımına bağlıdır ve ataklardan “koruyucu” bir etkinliktir.

Amiloidoz gelişiminin engellenmesi

Kolşisin düzenli ve yeterli dozda kullanıldığında amiloidoz gelişimini engeller. Hatta

amiloidoz gelişmiş hastalarda

idrarla protein kaybı ve böbrek yetersizliği belirtilerinde bir miktar düzelme bile sağlayabilir.
Alınması gereken kolşisin dozu hastanın kilosuna göre farklılık göstermekle beraber

bir erişkinin günde 1.5 mg veya üzerinde olması önerilmektedir. Daha düşük dozların atakların tekrarlamasını engellese bile

amiloidoz gelişimini engellemediği düşünülmektedir. İlaç günde bölünmüş iki veya ya da üç doz halinde alınabilir. Doz aksamalarının atakların tekrarlamasına neden olabildiği bilinmektedir.

Seçenekler
Yazdırılabilir şekli göster Sayfayı E-Mail olarak gönder
Stil
Normal Hybrid-Şeklinde gösterime geç Ağaç şeklinde gösterime geç

Benzer Konular
Konu	Konuyu Başlatan	Forum	Cevap	Son Mesaj
Tuncay Akdeniz	ada44	Ozanlarımız ve Aşıklarımız	1	09-04-2012 07:36
Anadolu Ateşi Biyografi-Anadolu Ateşi Kimdir?	elif	Türkiye'den Biyografiler	0	08-07-2008 03:32
Akdeniz Diyeti	Forum Ana	Diyet Tarifleri, Zayıflama ve Sağlıklı Beslenme	0	07-03-2008 11:43

19-06-2009, 05:49	#1 (permalink)
elif	Akdeniz Ateşi Nedir?-Akdeniz Ateşi Tedavisi Akdeniz Ateşi Nedir?-Akdeniz Ateşi Tedavisi Ailevi Akdeniz Ateşi (Familial Mediterranean Fever - FMF) sıklıkla Akdenizçevresinde yaşayan halklarda görülen bir hastalıktır. Ailevi Akdeniz Ateşi tekrarlayan ateş karın ağrısı göğüs ağrısı ve eklem ağrısı nöbetleri yapan bir hastalıktır. Nöbetler genellikle 24-48 saat sürer. Hastalarda nöbetler dışında hiçbir belirti yoktur. Özellikleri Ailevi Akdeniz Ateşinin adından da anlaşılabileceği gibi 3 temel özelliği vardır; Ailesel geçiş: Hastalığın ortaya çıkması için anne ve babanın taşıyıcı ya da hasta olması gerekir. Sıklıkla akdeniz bölgesi ve civarında görülmesi (karadeniz bölgesi de dahil) Ateş nöbetleri yapması: Ateş nöbetlerine karın ağrısı eklem ağrısı veya göğüs ağrısı eşlik eder. Karın ağrısı akut apandisit ile karışabilir ve çok şiddetli olabilir. Bu hastaların bir kısmı akut apandisit tanısı ile ameliyat edilmişlerdir ancak karın ağrıları geçmemiştir. Hastalık uzun dönemde amiloidoz denen başka bir hastalığa yol açabilir. Amiloidozda vücutta değişik organlarda "amiloid" denilen madde birikir bunun sonucu kalp yetmezliği böbrek yetmezliği bilinç kaybı felç gibi sorunlar ortaya çıkar. Nedenleri Taşıyıcı anne ve babadan %25 olasılıkla FMF hastası çıkabilir. Ailevi akdeniz ateşi kalıtsal bir hastalıktır. 1992 yılında hastalığa yol açan gengenetik bozukluklar 1997 yılında gösterilebilmiştir. Bu gen hastalığın oluşmasında %98 etkilidir. Diğer etken olan gen ya da genler henüz bilinmemektedir. Türkiye'de bu hastalığa sebep olan genetik bozukluğu her 6 kişiden biri taşımaktadır. Ve her 1000 kişiden biri de FMF hastasıdır. Bu nedenle hastalığın sık görüldüğü bölgelerde evlenmeden önce genetik test yapılması ve genetik danışma bulunmuştur. Ancak hastalıkla ilişkili alınması zorunludur. Ayrıca diğer bölgelerde yaşayanlara da önerilmektedir. Tanı Nöbetler sırasında kan lökosit sayımı ve [CRP] yükselebilir ancak nöbet esnasında alınan kanda fibrinojen seviyesinin yükselmesi daha özgül bir bulgudur. Kesin tanı genetik inceleme ile mümkündür ve çok yaygın olarak birçok üniversitede ve genetik tanı merkezinde yapılmaktadır. Hastanın nöbetler sırasında ve nöbet dışı zamanlarda muayene edilmesi ve bazı laboratuvar incelemeleri ile tanı genetik inceleme olmadan da kolaylıkla konur. Ancak hem genetik danışma açısından hem de hastalık tanısının kesinleşmesi bakımından genetik test önerilir. Ailevi Akdeniz ateşi tanısı her şeyden önce yukarıda tanımlanan iltihabi atakların varlığına yani klinik bulgulara dayanarak konur. 1. Tekrarlayan ataklar Hastaların tekrarlayan hastalık belirtilerini tanımlaması tanı için en önemli bulgudur. Benzer belirtilere neden olabilecek hastalıkların da ayırt edilmesi gereklidir. Hasta ilk atak sırasında görülmüşse hastalığın tekrarlayıcı niteliğinin görülmesi amacıyla takibe alınması yararlı olacaktır. 2. Kan testleri Hasta eğer atak sırasında görülmüşse atağa eşlik eden iltihap bulgularının varlığı (ateş kanda beyaz kürelerin (lökosit) sayısının artması eritrositllerinsedimentasyon (çökelme) hızının artması fibrinojen ve CRP’nin yükselmesi) ve bu testlerin atak sonlanınca normal değerlere inmesi tanıya yardımcı olur. Bu testlerin pozitif bulunmasının ailevi Akdeniz ateşine özgü olmadığı sadece vücutta iltihabi bir reaksiyonun varlığına işaret ettiği unutulmamalıdır. Dolayısıyla başka bir iltihabi hastalıkta (örneğin akut apandisit bakterilere bağlı enfeksiyonlar vb) da yüksek çıkabilirler. 3. Aile öyküsü Hastaların yaklaşık yarısında ailede benzer şikayetleri olan akrabaların olması tanıyı destekleyen önemli bir bulgudur. Bununla beraber ailevi Akdeniz ateşinin çekinik geçen bir kalıtsal bir hastalık olması nedeniyle ailede başka bir hastanın olmaması da şaşırtıcı olmaz. 4. Amiloidoz Hastada ikincil amiloidozun varlığı da tanıyı kuvvetle destekler. 5. Kolşisin tedavisine yanıt Ailevi Akdeniz ateşi olduğu düşünülen hastalarda yeterli dozda kolşisin verildikten sonra atakların hiç tekrarlamaması ya da atak sıklığının ve şiddetinin belirgin olarak azalması tanıyı destekler. 6. Genetik testler Günümüzde ailevi Akdeniz ateşi ile ilişkili olan MEFV genindemutasyonların taraması da yapılabilmektedir. Bununla beraber hastalıkla ilişkili olduğu gösterilen mutasyonların sayısı oldukça fazladır ve yaygın olarak kullanılan laboratuvar yöntemleri ile bunların tamamını taramak mümkün olmamaktadır. Bugün için bilinen mutasyonlar klinik olarak ailevi Akdeniz ateşi tanısı konan hastaların ancak %60-80’inde pozitif bulunmaktadır. Öte yandan ülkemizde taşıyıcılık oranı da oldukça fazladır (yaklaşık %10-20) ve herhangi bir şikayeti olmayan insanlarda hastalıkla ilişkili bir mutasyon bulma olasılığı da yüksektir. Ayrıca klinik bulgularla ailevi Akdeniz ateşi hastalığı tanısı konan hastaların yaklaşık %5-15’inde MEFV geninde hiç mutasyon bulunamayabilir. Yorumlama güçlükleri nedeniyle belirli merkezler dışında genetik yöntemlerin “tanı amaçlı” olarak kullanılması önerilmemektedir. hastalığa neden olabilen Tedavi Ailevi Akdeniz ateşi tedavi edilebilir bir hastalıktır. Bu tedavi hastalığın genetik bir hastalık olması nedeniyle hastalığın tamamen ortadan kalkması (şifa) şeklinde bir tedavi değildir. Hastalığın oluşturduğu bozuklukları ortadan kaldırmaya yöneliktir ve bu amaçla kolşisin ilacı kullanılmaktadır. Kolşisin çiğdem (Colchicum autumnale) bitkisinden elde edilmektedir ve ülkemizde "Colchicum dispert" ve "Kolsin" isimleriyle satılmaktadır (0.5 mg draje). İltihabı baskılayıcı özellikleri nedeniyle gut ve Behçet hastalığı gibi başka hastalıkların tedavisinde de kullanılmaktadır. Ailevi Akdeniz ateşi tedavisinde kolşisin 2 önemli amaçla kullanılır: Atakların engellenmesi veya hafifletilmesi Düzenli olarak kolşisin kullanan hastalarda ataklar ya hiç tekrarlamaz ya da daha öncekilere oranla çok daha seyrek gelir ve hafif geçerler. Sadece atak döneminde kullanılmasının bir yararı yoktur ve bu şekilde başlamış olan atağı geçirici bir etki sağlamaz. Etkinliği ilacın düzenli kullanımına bağlıdır ve ataklardan “koruyucu” bir etkinliktir. Amiloidoz gelişiminin engellenmesi Kolşisin düzenli ve yeterli dozda kullanıldığında amiloidoz gelişimini engeller. Hatta amiloidoz gelişmiş hastalarda idrarla protein kaybı ve böbrek yetersizliği belirtilerinde bir miktar düzelme bile sağlayabilir. Alınması gereken kolşisin dozu hastanın kilosuna göre farklılık göstermekle beraber bir erişkinin günde 1.5 mg veya üzerinde olması önerilmektedir. Daha düşük dozların atakların tekrarlamasını engellese bile amiloidoz gelişimini engellemediği düşünülmektedir. İlaç günde bölünmüş iki veya ya da üç doz halinde alınabilir. Doz aksamalarının atakların tekrarlamasına neden olabildiği bilinmektedir.

< - Bakimliyiz.Com Bilgilendirme - >

Değişiklikleri göz ardı et

Hızlı Cevap

Akdeniz Ateşi Nedir?-Akdeniz Ateşi Tedavisi

Benzer Konular