bakimliyiz
Sponsor Reklamlar
Geri git   Bakimliyiz.Com > SAĞLIK > Sağlığımız

Kadın Portalı Kayıt Ol İletişim Forumları Okundu Kabul Et
Alt 07-05-2010, 11:30   #1 (permalink)
 
daywest - ait Kullanıcı Resmi (Avatar)
 
Arrow Kan Pulcukları Azalmasına Bağlı Purpura Hastalıkları

NEDENİ BİLİNMEYEN KAN PULCUKLARI AZALMASINA BAĞLI PURPURA (WERLHOF HASTALIĞI)
NEDENLER
Henüz nedeni bilinmeyen bu hastalık başlı başına bağımsız bir hastalık olarak ortaya çıkmaktadır. Bununla birlikte hastaların yaklaşık yarısında kan pulcuklarına karşı oluşmuş özantikorlar bulunmuştur. İvegen yaygın döküntülü lupustakilerle aynı olan bu özantikorlar bağışıklık sistemiyle ilgili bir nedeni düşündürür. Kanda kan pulcukları sayısındaki azalma bu antikor niteliğindeki maddelerin apansızın yıkılmalarından ileri gelir. Kan pulcuklarının normalde ortalama yaşama süreleri 8-12 gün iken bu hastalıkta 24 saate hattâ daha aşağı düşer; oysa kemik iliğindeki yapım normal kalır.
TEŞHİS
Tipi ne olursa olsun bu hastalığın değişmez 4 özelliği vardır: Kan pulcuklarının sayısı 100 000′in altındadır; yaşamları kısalmıştır; kemik iliği normaldir hattâ kan pulcuklarının ana hücreleri (megakaryositler) bakımından zengindir; klinik muayene ve tamamlayıcı muayenelerle açıklayıcı hiçbir neden bulunmaz.
Klinik belirtiler
Hastalık çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. Çocukta hemen hemen 2 cins de aynı oranda hastalığa yakalandığı halde erişkin yaşta kadınlarda daha sıktır.
Hastalığın başlangıcı çocuklarda genellikle apansızdır; ivegen ya da asivegen biçimde gelişir erişkinde evrimi süreğen ve ilerleyicidir.
Purpura genellikle ağız mukozasından başlar daha sonra bedenin bütün düzeyine yayılır. Kan pulcuklarına bağlı purpuralarm tipik özelliklerini gösterir.
Bütün bedene yayılmıştır ve peteşiler morarmalar birarada gözlenir. Purpuraya mukoza kanamaları da eşlik eder: Burun kanamaları; dişeti kanamaları; bol miktarda ve uzun süreli âdet kanamaları.
İç organ kanamaları (dölyatağı sindirim sistemi beyin kanamaları) yalnızca erişkindeki süreğen biçimlerde gözlenir.
Kanamalar tekrarlarsa kansızlık ortaya çıkabilir.
Tamamlayıcı muayeneler
Kan pulcuklarının incelenmesi
Kan pulcuklarının oranı 1 000 000 / mm3′ün altındadır; ivegen biçimlerde 100 000 öteki biçimlerde 50 000 – 80 000 dolayındadır.
Mikroskopta görünümleri normaldir ve radyoaktif bir yöntemle (radyoaktif krom ile işaretlenmiş kan pulcukları) ölçülen yaşama süreleri yaklaşık 24 saate düşmüştür.
Kanda başka hiçbir anormallik yoktur; bununla birlikte belirli bir süre sonra kansızlık ortaya çıkabilir; ama bu da kanamaların sonucudur.
Kemik iliği incelemesi
Kemik iliği incelendiğinde 10 000 çekirdekli hücreye karşılık en az 5 megakaryositten (kan pulcuklarının ana hücreleri) oluşan normal bir formül bulunur.
Öteki incelemeler
Bazı kanama testleri bozulmuştur: Kanama süresi uzamıştır; pıhtı büzülmesi hiç yoktur ya da çok azalmıştır; protrombin kullanımı azalmıştır.
EVRİM
Nedeni bilinmeyen kan pulcukları azalmasına bağlı purpuranm 3 evrim biçimi vardır: İvegenasi-vegen; süreğen.
İvegen purpuralar
İvegen purpuralar özellikle çocuklarda görülen biçimlerdir. Kan pulcukları sayısının önemli ölçüde düşmesiyle (10 000) birlikte apansızın başlar. Klinik tablo iç kanama ve yaygın tekrarlayıcı deri-mukoza kanamalarıyla ciddidir; ama tedavi altında bir aydan önce iyileşir.
Asivegen purpuralar
Asivegen purpuralann başlangıcı daha. yavaş klinik belirtiler daha hafiftir. Hastaların çoğu 3 aydan kısa sürede iyileşir. Ama küçük bir bölümünde hastalık süreğenliğe doğru gelişir.
Süreğen purpuralar
Süreğen purpuralar çocuklarda ve erişkinlerde (özellikle kadınlarda) aynı derecede görülür.
Başlangıç ilerleyicidir. Purpura yavaşça yayılır mukoza kanamaları aylar geçtikçe sıklıklarını ve şiddetlerini artırırlar. Daha sonra en sık görüleni dölyolu kanamaları (metroraji) olan iç organ kanamaları ortaya çıkar.
Sindirim sistemi kanamalarına ender raslanır.
En büyük tehlike beyin zarları ya da beyin -beyin zarları kanamalarıdır (çok ender görülür).
Hastalığın bu biçimi genellikle durağanlaşmaya doğru gelişir. Evrim boyunca görülen kanamalar zamanla hafif bir kansızlığa yolaçar. Öteki durumlarda tedavi altında özellikle dalağın alınmasıyla iyileşme sağlanır.
HASTALIĞIN ÖTEKİ BİÇİMLERİ
Aldrich-Wiskott sendromu
Yalnızca erkek çocuklarda görülen kalıtımsal bir hastalıktır; şiddetli kan pulcukları azalmasına bağlı purpura doğuştan egzama süreğen irinli orta kulak iltihabı kanlı ishal ve tekrarlayan enfeksiyonlar biraradadır. Bu çok ender hastalık birkaç yılda ölümle sonuçlanır. Bilinen hiçbir tedavisi yoktur ve dalağın çıkarılması (splenektomi) bozuklukları artırmaktan başka işe yaramaz.
Mag Hegglin sendromu
Bu sendrom da kalıtımsaldır; ama hem erkek hem de kız çocuklarda görülür.
Kan pulcukları sayıca azdır ama dev büyüklüktedir; kanamalar fazla sık değildir ye az miktardadır. Hastalığın evrimi iyicildir yaş ilerledikçe iyileşir.
Fanconi hastalığı
Çocukta oluşum bozukluklarına neden olan doğuştan bir hastalıktır: Derinin esmer renk alması; fazla parmaklar; böbrek anormallikleri; serçe parmaklarında oluşum bozukluğu.
Kemik iliğindeki gelişme bozukluğu 5-10 yılda yaygın purpuraya yolaçar.
Romatizmamsı purpuruya özgü peteşilerin ortaya çıkışı. ‘
AYIRICI TEŞHİS
Böcek ısırıkları kaşıntılara ve yerel bir ağrıya neden olur. Deri bozununun ortasında ısırık yerine uyan bir nokta vardır.
Döküntüler ve kızartılar deriye bir cam parçasıyla bastırıldığında silinirler. Damar urlarının ve doğuştan lekelerin rengi zamanla değişmez çok uzun zaman aynı kalır.
Deri altında kan toplanmaları (hematomlar) kendiliğinden ortaya çıkmayıp bir darbe ya da çarpmaya bağlı olarak oluşur. Kan toplanmasına neden olan travma farkedilmese bile elle muayenenin ağrıya yolaçması her zaman ağrısız olan purpura kökenli morarmadan ayırdedilmesini sağlar.
TEDAVİ
İvegen ve asivegen biçimlerin tedavisi
İvegen biçimler için 15 gün asivegen biçimler için de bir ay süreyle kg başına günde 1-2 mgr kortizon (bir erişkin için 50-100 mgr) tedavisine dayanır. Sonuç genellikle son derece iyidir.
Süreğen biçimlerin tedavisi
Dalağın çıkarılmasına (splenektomi) dayanır. Bu girişime kortizon tedavisinden yarar görmeyen 6 ay – 1 yıllık gelişmeden sonra karar verilmelidir.
Hastaların yaklaşık üçte birinde dalak çıkarma kesin iyileşme sağlar. Hastaların öteki üçte birinde dalak çıkarma yalnızca geçici bir iyileşme sağlar bir süre sonra tekrarlamalar görülür; ama bu tekrarlamalar kortizon tedavisinden etkilenir.
Hastaların geri kalan üçte birinde ise dalak çıkarma hiç bir işe yaramaz.
Bu son gruptaki hastalar için bağışıklığı bastırıcı ilaçlar denenmiştir. Sonuçlar hâlâ tartışmalı ama umut vericidir.
SONUÇ
Sonuçlarsak hastaların çoğunda kolayca tedavi edilebilen iyicil bir hastalık olan nedeni bilinmeyen kan pulcukları azalmasına bağlı purpura az sayıda hastada çok ciddi kanama (özellikle beyin – beyin zarlarında) tehlikesi gösterdiğinden daha ciddi tedavi yollarına başvurmayı gerektirir.


daywest isimli Üye şimdilik offline konumundadır  





Hızlı Cevap

Doğrulama Sorusu
Mesajınız:
Yazı şeklini sil
Kalın
Eğik yazı
Altı çizik

Grafik ekle
Alıntı yap [QUOTE]
 
Alanı Küçült
Alanı Büyült

Seçenekler
Stil


Kan Pulcukları Azalmasına Bağlı Purpura Hastalıkları

Kan Pulcukları Azalmasına Bağlı Purpura Hastalıkları konusu, SAĞLIK / Sağlığımız forumunda tartışılıyor.


Konu etiketleri: vegene hastalığı, purpura nedenleri, kan pulcukları, vegene hastalığı nedir, kan pulcukları nedir, kan pulcuklarının azalması, kan pulcukları hastalığı, vegene, kan pulcuklari, purpuralar, kan pulcukları hastalıkları, purpura hastalığı, werlhof hastalığı, kan pulcuklarının özellikleri, vegene hastalıgı nedır,

Benzer Konular

Konu Konuyu Başlatan Forum Cevap Son Mesaj
Sıralı Bağlı Cümle Nedir?-Sıralı Bağlı Cümle Hakkında elif Türkçe ve Edebiyat 10 27-02-2017 09:31
Romatizmamsı Purpura Hastalığı daywest Sağlığımız 0 07-05-2010 11:29
Gebeliğe Bağlı Değişimler... daywest Gebelik 0 02-02-2010 02:42
Deri Hastalıkları Nelerdir?-Deri Hastalıkları Tedavisi elif Sağlığımız 0 19-06-2009 02:16
Hastalıklara Bağlı Saç Dökülmesi Bkmlyz Saç Dökülmesi 0 25-06-2008 07:05

Üye olmadan soru sorabilirsiniz!

Bütün Zaman Ayarları WEZ +4 olarak düzenlenmiştir. Saat şuan 11:02 .


Powered by vBulletin® Version 3.8.7
Copyright ©2000 - 2017, Jelsoft Enterprises Ltd.
SEO by vBSEO 3.5.2 ©2010, Crawlability, Inc.
Web Stats