bakimliyiz
Sponsor Reklamlar
Geri git   Bakimliyiz.Com > SAĞLIK > Sağlığımız

Kadın Portalı Kayıt Ol İletişim Forumları Okundu Kabul Et
Alt 14-03-2011, 01:41   #1 (permalink)
 
elif - ait Kullanıcı Resmi (Avatar)
 
Standart Palyaço Bebek Hastalığı (Harlequin tipi İktiyozis ) Nedir?

Palyaço Bebek Hastalığı (Harlequin tipi İktiyozis ) Nedir? - Palyaço Bebek Hastalığı (Harlequin tipi İktiyozis ) Hakkında

Hastalık Veri Tabanı
ICD-10 kodu: Q80.4
ICD-9 kodu: 757.1

Harlequin tipi iktiyozis ender görülen kalıtsal bir deri bozukluğu olup iktiyozis grubu bozukluklardan nonbüllöz iktiyozisin en ağır şeklidir. Yenidoğanlarda sıklıkla ölümcüldür ancak bu bozuklukla doğan ve halen hayatta olan kişiler vardır. Genel olarak "cildin aşırı keratinleşmesi" olarak tarif edilebilir.
Harlequin; İtalyan sokak tiyatrosunda "palyaço"ya benzer bir komedi karakteridir. Bu bozuklukla doğanların yüzlerindeki ifadeler bu karakteri andırdığından bu isim verilmiştir.
Bu bozukluk ile doğanların ciltlerinde kırmızıya çalar renkte büyük baklava biçiminde pullar bulunur. Buna ek olarak göz ağız kulak gibi dış uzuvlar daralmıştır. Aşırı keratin yüzünden sertleşen cilt hareketi zorlaştırır ve cilt esnek olmadığından çatlar ve enfeksiyonu halinde ölümcül olabilecek yaralar oluşur. Bu bozuklukla doğan bebeklerde göz kapakları ters olarak doğar doğum sırasında gözün kanamasına ya da hasar görmesine yol açabilir. Dudaklar kuru cilt yüzünden çekilmiştir ve bir palyaçonun gülüşüne benzer bir görünüm içindedir. Kulaklar ve burun gelişmemiş ya da tamamen yok olabilir. Kollar ayaklar ve parmaklar bükülmeye imkan vermeyecek derecede deforme olmuştur ve normalden küçüktür. Çok parmaklılık durumu da bu bozuklukta sıklıkla gözlemlenir.
Bebekler zırhla kaplı ciltlerinin normal ısı kaybını engellemesi yüzünden sıcaklık değişikliklerine karşı oldukça duyarlıdır. Bu hyperthermia adı verilen ve ölümcül olabilen vücut ısısının artması durumuna yol açar. Nefes alma da cildin sertliği yüzünden genişleyemeyen göğüs kafesi yüzünden oldukça zordur. Bu da solunum durmasına veya fenalaşmaya yol açabilir. Ayrıca cilt suyu iyi tutamadığından hastalarda sıklıkla dehidrasyon (su yetmezliği) görülür.

Tedavisi
Bu bozukluk eskiden yukarıda sayılan dehidrasyon enfeksiyon solunum bozuklukları ve aşırı ısınma gibi ikincil sebepler yüzünden oldukça ölümcül idi. En çok rastlanan ölüm sebebi ise enfeksiyonlardır. Ancak yenidoğanlara bakım şartlarının iyileşmesi ve Isotrex adlı ilaç sayesinde artık eskisi kadar ölümcül değildir. Tedavi uzun sürsede başarılı sonuçlar ortaya çıkabilmektedir.

Yaşam Şansı
2005 yılında İngiltere'de ITV1 de yayınlanan ve pek çok ülkede gösterilen "Real Families" (Gerçek aileler) adlı bir belgesel yapılmıştır. Halihazırda yaşamakta olan ve bu bozuklukla en uzun süre hayatta kalan Lucy (18 yaş) ve Hannah (15 yaş) Betts ile Dana ve Lara Bowen (8 ve 1½ yaşında) konu alan bu belgeselde onların günlük yaşamları gözler önüne serilmiştir.
Belgeselde Lucy ve Hannah hergün erken kalkıp ciltlerini yumuşatmak ve üretilen fazla keratini ciltlerinden kazımak için 2 saat banyo yapmaktadırlar. Daha sonra tepeden tırnağa bütün vücutlarını nemlendirici krem ile kaplarlar. Öğlenleyin ikinci bir kremleme ve akşam yatmadan önce cildi yumuşatmak için üçüncü bir kremleme yaparlar. Ciltlerinde çatlaklar yüzünden sürekli enfeksiyonlara karşı savaş verirler. Ciltlerindeki keratin tabakası normalin 14 katı hızda üremektedir.

Nedenleri
Bu durumun kabaca milyonda bir görüldüğü söylenmektedir. Her 500 kişiden birinde bu bozukluğa yol açan çekinik bir gen vardır. Birbiri ile akraba olmayan ve bu gene sahip iki kişinin bir araya gelmesi ihtimali 250 binde birdir. Bunlardan doğacak çocukların bu bozukluğa sahip olma ihtimali 4'te birdir.


elif isimli Üye şimdilik offline konumundadır  





Hızlı Cevap

Doğrulama Sorusu
Mesajınız:
Yazı şeklini sil
Kalın
Eğik yazı
Altı çizik

Grafik ekle
Alıntı yap [QUOTE]
 
Alanı Küçült
Alanı Büyült

Seçenekler
Stil


Palyaço Bebek Hastalığı (Harlequin tipi İktiyozis ) Nedir?

Palyaço Bebek Hastalığı (Harlequin tipi İktiyozis ) Nedir? konusu, SAĞLIK / Sağlığımız forumunda tartışılıyor.


Konu etiketleri: iktiyozis nedir, ihtiyozis hastalığı, ihtiyozis nedenleri, ihtiyozis hastalığı nedir, ihtiyozis tedavisi, ihtiyozis resimleri, iktiyozis nedir resimli, ihtiyosis hastalığı nedir, ihtiyozis ıcd kodu, ihtiyozis bebek, iktiyozis ne demek, ihtiyozis hastalığı tedavisi, bebeklerde ihtiyozis, harlequin nedir, palyaço hatası lucy hannah,

Benzer Konular

Konu Konuyu Başlatan Forum Cevap Son Mesaj
Gut hastalığı Nedir? - Gut hastalığı Hakkında elif Sağlığımız 0 13-03-2011 08:39
Gerilim Tipi Baş Ağrısı Nedir? Nasıl Tedavi Edilir? daywest Sağlığımız 0 16-12-2010 01:31
Akut Dağ Hastalığı (Yükseklik Hastalığı) Nedir? daywest Sağlığımız 0 20-09-2010 11:20
Palyaço Bebek Hastalığı Nedir?-Nedenleri Nelerdir? elif Sağlığımız 0 21-06-2009 01:05
Erkek Tipi Saç Dökülmesi (Androgenetik Alopesi) Nedir? Bkmlyz Saç Dökülmesi 0 28-06-2008 06:52

Üye olmadan soru sorabilirsiniz!

Bütün Zaman Ayarları WEZ +4 olarak düzenlenmiştir. Saat şuan 07:40 .


Powered by vBulletin® Version 3.8.7
Copyright ©2000 - 2017, Jelsoft Enterprises Ltd.
SEO by vBSEO 3.5.2 ©2010, Crawlability, Inc.
Web Stats