bakimliyiz
Sponsor Reklamlar
Geri git   Bakimliyiz.Com > Bakimliyiz.com Özel > LakLak Bölümü > Soru Cevap

Kadın Portalı Kayıt Ol İletişim Forumları Okundu Kabul Et
Alt 05-04-2013, 03:15   #1 (permalink)
 
elif - ait Kullanıcı Resmi (Avatar)
 
Standart Hemofili Hastalığı Nedir-Tedavisi Nasıldır

Hemofili Hastalığı Nedir-Tedavisi Nasıldır


hemofili hastasıyım ayrıca bel ve omuzda ankiloza baglı rahatsızlığım var tedavisi nasıl ve nerede olunur saygılar

Hemofili çoğunlukla genetik geçiş gösteren vücutta kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği veya yokluğu nedeniyle ortaya çıkan ve pıhtılaşma bozukluğu yaratan bir kan hastalığıdır.

Kanın vücutta dolaşmasını sağlayan kan damarları atartoplar ve kılcal damarlardan oluşur. Bu da damarlardan herhangi bir tanesinde hasar meydana gelmesi durumunda iç kanama meydana gelir. Normal şartlarda kan damarı hasar gördükten hemen sonra travmanın damar üzerine etkisiyle damar duvarı kasılır ve "Trombosit" adı verilen kan hücreleri devreye girerek hasarlı bölgede "Trombosit Tıkacı" adı verilen geçici bir tıkaç oluşturur. Damardaki yırtılma küçükse bu tıkaç kan kaybını tek başına durdurabilir fakat delik büyükse kanamayı durdurmak için Trombosit tıkacına ek olarak kanın pıhtılaşması da gerekmektedir. Bu aşamada pıhtılaşma faktörlerine ihtiyaç vardır. Pıhtılaşma faktörlerinin devreye girmesiyle oluşan Fibrin İplikçikleri Trombositleri kan hücrelerini ve plazmayı da içine alarak kan pıhtısını oluşturur.

Hemofili'de ise yeterince güçlü bir kan pıhtısı oluşamamaktadır. Bu nedenle bir Hemofili hastasında vücut içi veya vücut dışı ciddi bir travma meydana gelirse hastaya genellikle pıhtılaşmanın sağlanması için tıbbi müdahale gerekir. Hemofili hastalarının kanamaları normal bir insandan daha hızlı kanamaz fakat kan kaybının süresi uzundur.

Şiddetli kanamalar

Beyin kanamalarıEn tehlikeli kanama türüdür. En önemli noktası ise kanamanın travma sonrası gözle görülebilir olmaması olasılığıdır. Zamanında teşhis çok önemlidir. Olası beyin kanaması belirtileri arasında başağrısı baş dönmesi mide bulantısı uyku hali denge kaybı ve görüş kaybı yer alır.Boyun veya boğaz kanamalarıBu tür kanamalara bağlı olarak hastanın boğazının tıkanarak hava geçişinin engellenmesi olasılığı yüksektir. Travma dışında herhangi bir boğaz enfeksiyonu ya da şiddetli öksürük de boğaz kanamasına yol açabilir. Takip edilmesi gereken belirtiler boğazda şişlik yutma güçlüğü boğaz çevresinde morluk ve kanlı öksürüktür.Karıniçi kanamalarUzun süreli karıniçi kanamalar hastanın şoka girmesine kadar varabilecek sonuçlar doğurabilir. Bu tür kanamaların belirtileri arasında kanlı öksürük karın ağrısı mide bulantısı kusma koyu renkli dışkı ve halsizlik olabilir.Yukarıda belirtilen kanamalar en sık rastlanan ciddi kanamalardır. Bu gibi durumlarda en kısa zamanda tıbbi tedaviye gerek duyulmaktadır. Bu tür kanamalarda hastaya mümkün olan en kısa zamanda faktör replasmanı yapılmalıdır.

Orta şiddetde kanamalar

Eklem içi kanamalarEklem içi kanamalar en sık ayak el bileklerinde ve dizlerde görülür. Bunun nedeni bu bölgelerin hareket anında en fazla yüklenilen hareket eden ve darbelere maruz kalan bölümler olmalarıdır. Bu kanama türünde oluşan basınç nedeniyle hastalarda şiddetli ağrılar görülür. Zamanında tedavi edilmeyen eklem içi kanamalar kalıcı hasarlar bırakabilirler. Bu kanamaların en önemli belirtileri eklemlerde hareket sırasında ağrı ve ısı artışıdır.Kas içi kanamalar

Travma veya burkulmaya bağlı kas içi kanamalar da en sık ortaya çıkan kanamalardır. Bu tür kanamalar belli bir nedene bağlı olmaksızın da gerçekleşebilir. Bu kanamaların en önemli belirtileri kol veya bacaklarda hareket zorluğu hareket sırasında ağrı ve söz konusu bölgelerde ısı artışıdır.

Doku içi kanamalarDoku içi kanamalar özellikle hemofili hastalarının ilk teşhisleri aşamasında önemli bir ipucudur. Bunlar genellikle yüzeysel deri kanamaları olduklarından ve morartı çürük gibi belirtilerle kendilerini gösterirler. Birkaç gün içinde kendiliklerinden düzeldikleri için genellikle özel bir tedavi gerektirmezler. Başta koyu mavi veya mor olup zamanla yeşil kahverengi ve sarıya dönüşerek yok olan ezik ve çürükler eğer büyümeye devam eder ve renkleri gittikçe koyulaşırsa en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.Orta şiddette kanamalar görüldüğünde travma veya kanama bölgesi gözlem altında tutulmalıdır. Eğer bu alanda kötüleşme görülürse yine en kısa zamanda bir hekime başvurulmamalıdır

Hafif şiddette kanamalar
Ağız içi kanamalarSık olarak diş çıkarma ve düşme nedeniyle görülen ağız kanamaları sızıntı şeklinde olduklarından bazen fark edilmeyebilirler. Bu gibi durumlarda kanama çok fazla değilse kanamanın durması için soğuk suyla ağızın çalkalanmalı ve temiz bir sargı beziyle tampon edilmelidir.Burun kanamalarıKısa süreli burun kanamaları burunun soğuk suyla yıkanması veya oturur durumda olan hastanın 5-10 dakika parmakla burun kanatlarını sıkıca sıkarak tampon etmesiyle genellikle durdurulabilir.Hafif kesik ve sıyrıklarHerhangi bir travmaya bağlı olarak deride sıyrık oluştuğunda veya deri hafifçe kesildiğinde sızıntı tarzında kanama varsa yarayı temizleyip 10 dakika kadar temiz bir sargı beziyle tampon etmek genellikle yeterlidir.Hemofili hastalarının günlük hayatının bir parçası olan ve genelde faktör uygulaması gerektirmeyen bu kanamalarda eğer kanama durdurulamazsa en kısa zamanda bir hekime başvurulmalıdır.

Hemofili nasıl tedavi edilir?


Hemofili ekip halinde tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır. Tedavi hastanın yakınları hemşire hekim psikolog sosyal danışman fizyoterapi uzmanı fizik tedavi ve rehabilitasyon uzmanı ve ortopedi uzmanından oluşan bir ekip tarafından işbirliği içerisinde yapılmalıdır.

Tadaviye başlamadan önce hastanın öyküsü alınmalı kas iskelet sistemi eklemler dataylı bir şekilde değerlendirilmeli hastaya diş bakımı yapılmalıdır.

Tedavinin amacı kanamayı durdurmak kısa sürede ve daha az ürün kullanarak daha az masrafla iyileşme sağlamak deformite ve kalıcı sakatlık gelişmesine engel olmaktır.

Hastaya mümkün olan en kısa sürede yapılabiliyorsa evde müdahale edilmeli kanama bölgesine buz konularak ve bandaj yapılarak istirahate alınmalıdır. Bundan sonra kanamanın şiddetine göre plazma faktörlerini kapsayan ürünlerle replasman yapılmalıdır. Erken dönemde uygulanacak görece düşük dozda faktörle kanamanın durması sağlanabilir. Bu yapılmadığında daha fazla faktör kullanmak gerekecek tedavinin süresi uzayacak ve komplikasyon görülme riski artacaktır. Ağır hemofilik çocuklar en az 6 ayda bir erişkinler ise en geç yılda yılda bir kez hemofili deneyimi olan doktora muayene olmalıdır.

Akut kanama ataklarının tedavisi inhibitör tedavisi ya da kendiliğinden kanama açısından riskli hastaların profilaksisi (korunması) amacıyla aşağıdaki tedaviler kullanılmaktadır:
  • Faktör VIII (Antihemofilik faktör) ya da faktör IX
  • Kriyopresipitat
  • Taze donmuş plazma
  • Domuz kaynaklı Faktör VIII
  • Anti-inhibitör pıhtılaşma kompleksleri (aktif protrombin kompleks konsantreleri (alpha-PCC)
  • Protrombin Kompleks Konsantreleri (PCC)
  • Rekombinan Faktör VIIa

Faktör VIII (Antihemofilik faktör)

Hemofili tedavisinde ulaşılan başarılar hastaların cerrahi girişim gerektiren sorunlarının çözülmesi ancak 1964'te faktör konsantrelerinin geliştirilmesiyle mümkün olmaya başlamıştır. Böylece hastaların hayat kalitesin ve yaşam süresi önemli ölçüde artmıştır.

Hemofili hastalığı faktör VIII ya da faktör IX eksikliğine bağlı bir hastalık olduğu için günümüzde tedavi faktör VIII ya da faktör IX preparatlarıyla uygulanmaktadır. Tedavinin amacı hastanın kanında eksik olan Faktör VIII'i ya da faktör IX'u yerine koymaktır.İnsan plazması kaynaklı ve rekombinan olmak üzere iki çeşit Faktör VIII preparatı bulunmaktadır. Plazma kaynaklı faktör VIII insan plazma havuzlarından hazırlanmaktadır. Rekombinan Faktör VIII preparatları ise gen teknolojisiyle üretilmektedir.

Faktör VIII hemofili A hastalarının faktör IX ise hemofili B hastalarının kanama tedavisinde kullanılır. İnhibitörlü hastalarda da eğer inhibitör düzeyi yeterince düşükse kanamanın tedavisi amacıyla kullanılabilmektedir.

Eğer hastada Faktör VIII'e ya da faktör IX'a karşı inhibitör gelişmiş ise uygulanan tedavi sonuç vermeyecektir. Bu durumda hastalara başka bir tedavi uygulama zorunluluğu vardır. Bu alternatif tedaviler aşağıda belirtilmektedir.

Taze donmuş plazma

Hemofili hastası olmayan bir vericiden alınmış plazmanın hastaya verilmesidir. Plazma pıhtılaşma faktörlerini içerdiği için kanayan hemofili hastasında kanamanın durmasını sağlayabilir. Ürünün 1 ml'si yaklaşık olarak 1 ünite aktif faktör içerir. Faktör miktarı kişinin genetik yapısına kan grubuna yaşına hormonal faktörlere ve fizik aktivitesine göre değişir. 150-250 ml'lik paketler halinde hazırlanabilir. 10 - 15 ml/kg dozda kullanıldığında plazma faktör düzeyinde ile 0 arasında artış sağlar. Özellikle basit kanamalarda yararlıdır. Elde hazırlandığı için viral güvenlik açısından risk taşıyabilir. Ayrıca sıvı yüklenmesine de neden olabilir. Faktör VIII preparatları üretilmeye başlandığından beri tercih edilen bir tedavi yöntemi olmaktan çıkmıştır.

Kriyopresipitat

Taze donmuş plazmanın +4 °C'de çöktürülmesi ile elde edilir. 20'C'de 6 - 12 ay boyunca saklanabilir. Taze donmuş plazmaya oranla daha az sıvı yükleyerek daha fazla faktör verilebilmesi sağlanır. 10 - 30 ml'lik bu ürün 100 - 300 ünite kadar faktör sağlar. Plazma faktör düzeylerinde 0 - ` oranında artış sağlayabilir. Taze donmuş plazma gibi plazma kaynaklı olduğu için ve elde hazırlandığından viral güvenlik açısından risk taşımaktadır. Saf olmaması nedeniyle ciddi kanamalarda etkisiz kalabilir. Bu ürün de faktör VIII preparatları üretilmeye başlandığından beri tercih edilen bir tedavi yöntemi olmaktan çıkmıştır.

Domuz kaynaklı Faktör VIII

Domuz kaynaklı Faktör VIII inhibitörlü hastalardaki kanama tedavisi seçeneklerinden birisidir. Yapısı ve etkinliği açısından insan Faktör VIII'iyle benzer özellikler taşır. Domuz kaynaklı Faktör VIII'e karşı da inhibitor gelişimi ya da var olan inhibitörlerle çapraz reaksiyon riski vardır. Bu tedaviye karşı hastada alerji ya da aşırı duyarlılık reaksiyonları gelişebilir. Saklanması ve kullanımında zorluklar nedeniyle günümüzde artık pek tercih edilen bir tedavi yöntemi değildir. Çoğunlukla deneysel amaçlarla kullanılmaktadır.

Faktör VIII baypas preparatları

Faktör VIII aktivitesini baypas etme özelliğine sahip pıhtılaşma preparatları alpha-PCC PCC ve rekombinan faktör VIIa'inhibitörlü hemofili hastalarında kanama tedavisi açısından kullanılabilirler. Bu preparatlar aktif ya da kısmen aktif formlarda faktör VII ve/veya faktör X içermektedirler ve pıhtılaşma mekanizmasında faktör VIII varlığını gerektiren aşamayı atlayarak etkili bir şekilde pıhtılaşma sağlarlar. İnhibitör düzeyleri yüksek hemofili hastalarının kanamalarının tedavisinde bu preparatlar etkili olmakla birlikte bazı dezavantajları vardır. Faktör VIII'e kıyasla hemostatik (pıhtı oluşturma) etkileri daha düşüktür ve gelişebilecek olumsuzluklar açısından hastaların takibi daha zordur. Tromboembolik yan etkileri düşük olmasına rağmen görülebilir. Ek olarak küçük miktarlarda da olsa faktör VIII içerdiği için hastalarda anamnestik cevaba yani inhibitör düzeylerinin yükselmesine neden olabilirler.

Anti-inhibitör Pıhtılaşma Kompleksleri (alpha-PCC)
alpha-PCC insan plazma kaynaklı faktör konsantreleridir. Aktif ve aktif olmayan formlarda faktör II VII IX ve X içerirler. alpha-PCC'lerin etkisi esas olarak faktör Xa ve faktör II (protrombin)'nin pıhtılaşma aktivasyonunu başlatmasıdır.

Protrombin Kompleks Konsantreleri (PCC)

PCC insane plazma kaynaklı koagülasyon faktörleri II VII IX ve X'u içermektedir. PCC'lerin içerdiği faktörler aktif formda değildir.

Rekombinan Faktör VIIa

Rekombinan faktör VIIa faktör X'un aktivasyonunu sağlayarak etki eder. Rekombinan factor VIIa'nın trombojenik etkilerinin diğer by-pass preparatlarına oranla daha az olacağı düşünülmüştür ancak gerçek risk bilinmemektedir ve tromboembolik yan etkiler bildirilmiştir. Rekombinan faktör VIIa'nın içeriğinde factor VIII bulunmadığı için anamnestik cevap beklenmemektedir. Rekombinan faktör VIIa'nın yarı ömrünün kısa olması nedeniyle sık doz aralıklarıyla uygulanması gerekmektedir (her 2 - 3 saatte bir) ve diğer preparatlara oranla tedavi maliyeti daha yüksektir.

İmmün Tolerans Tedavisi

İnhibitörlü hemofili hastalarının tedavisinde diğer bir yol da immün tolerans tedavisidir. İmmün tolerans tedavisi hastanın inhibitör düzeylerinin uzun süreli bir tedavinin sonunda düşürülmesi ve böylece hastanın faktör VIII preparatları ile tedavi edilebilir hale gelmesi demektir. Yüksek doz factor VIII ya da baypas preparatlarının kullanımı inhibitörlü hastalarda akut kanamanın kontrolü açısından etkili olmakla birlikte hastalığın uzun dönemli kontrolü ve yaşam kalitesinin artması açısından inhibitörlerin eliminasyonu ya da inhibitor düzeylerinin azaltılması gereklidir. Birçok hastada immün tolerans tedavisinin başarılı olabilmesi için hastaya aylarca faktör uygulamak gerekebilir.


elif isimli Üye şimdilik offline konumundadır  





Hızlı Cevap

Doğrulama Sorusu
Mesajınız:
Yazı şeklini sil
Kalın
Eğik yazı
Altı çizik

Grafik ekle
Alıntı yap [QUOTE]
 
Alanı Küçült
Alanı Büyült

Seçenekler
Stil


Hemofili Hastalığı Nedir-Tedavisi Nasıldır

Hemofili Hastalığı Nedir-Tedavisi Nasıldır konusu, LakLak Bölümü / Soru Cevap forumunda tartışılıyor.


Konu etiketleri: hemofili hastalığı nedir,

Benzer Konular

Konu Konuyu Başlatan Forum Cevap Son Mesaj
Hemofili Nedir? - Hemofili Hakkında elif Sağlığımız 0 13-03-2011 08:32
Artroz Hastalığı Nedir Tedavisi Nelerdir daywest Sağlığımız 0 02-05-2010 01:50
Brusella Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavisi Я Sağlığımız 0 09-04-2010 05:19
Çölyak Hastalığı Nedir?-Çölya Hastalığının Tedavisi elif Sağlığımız 0 21-06-2009 01:31
Hemofili Nedir?-Hemofili Belirtileri elif Sağlığımız 0 19-06-2009 02:32

Üye olmadan soru sorabilirsiniz!

Bütün Zaman Ayarları WEZ +4 olarak düzenlenmiştir. Saat şuan 03:23 .


Powered by vBulletin® Version 3.8.7
Copyright ©2000 - 2017, Jelsoft Enterprises Ltd.
SEO by vBSEO 3.5.2 ©2010, Crawlability, Inc.
Web Stats